Caractéristiques essentielles des lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens

Dans sa forme classique, il est caractérisé par la présence de cellules de Reed-Sternberg (RS), cellules clonales associées à ce lymphome. Celles-ci ont pour origine des lymphocytes B matures ayant transité dans le centre germinatif mais n’exprimant pas deux marqueurs habituels de ces cellules : une immunoglobuline de surface et le CD20. En revanche, les cellules de RS sont, dans la majorité des cas, CD30+, CD15+ et constituent un contingent cellulaire minoritaire au sein d’un tissu réactionnel abondant (expliquant qu’une simple ponction cytologique ne conduit pas au diagnostic) comportant des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles, des lymphocytes T, des macrophages, souvent au sein d’une sclérose et pouvant constituer une architecture granulomateuse. Une cellule de RS est typiquement de grande taille, avec un cytoplasme abondant et basophile, binucléé avec un nucléole proéminent. On distingue également une forme « non classique », dénommée LH à prédominance lymphocytaire nodulaire (également appelée paragranulome de Poppema-Lennert) relevant d’une autre origine cellulaire et d’une prise en charge distincte. Dans la forme classique, quatre sous-types sont distingués : sclérosant nodulaire, à cellularité mixte, riche en lymphocyte, à déplétion lymphocytaire.

Ils sont caractérisés par une croissance tumorale lente, sur plusieurs années ; leur découverte est souvent fortuite, par le patient lui-même (lors de la toilette, par exemple) ; habituellement, il y a peu de signes généraux, et l’état général reste longtemps conservé. Cette présentation conduit souvent à un diagnostic tardif, avec une maladie avancée (stade IV). L’archétype en est le lymphome folliculaire. Une simple surveillance est parfois possible, mais, à terme, un traitement est le plus souvent nécessaire. Malgré l’obtention de rémission, la rechute est la règle. Ces lymphomes indolents ont pour risque évolutif la transformation en un lymphome agressif.

Ils sont caractérisés par une croissance tumorale rapide, le patient devenant symptomatique en quelques mois. Les signes généraux sont classiques (sueurs, amaigrissement, asthénie) et conduisent à une consultation rapide. Le lymphome agressif le plus fréquent est le lymphome diffus à grandes cellules B (LGCB), mais d’autres lymphomes (lymphomes à cellules du manteau, lymphomes T) peuvent être classés dans cette catégorie clinique. Le taux de lactate déshydrogénase (LDH) est souvent élevé, et des localisations extraganglionnaires peuvent être observées pour tous les organes (cerveau, testicule, poumon…). Des guérisons définitives peuvent être obtenues, avec une probabilité corrélée à l’indice pronostique international (IPI). En cas de rechute (le plus souvent dans les deux ans), le pronostic reste sombre.

Ils comprennent le lymphome de Burkitt et le lymphome lymphoblastique et constituent des urgences diagnostiques et thérapeutiques, au même titre qu’une leucémie aiguë. La croissance tumorale est extrêmement rapide, conduisant à des douleurs ou des signes de compression (par exemple, compression urétérale avec insuffisance rénale anurique). Le lymphome de Burkitt de l’adulte est souvent de localisation abdominale. Le lymphome lymphoblastique se présente généralement par une atteinte média­stinale compressive et relève de la même prise en charge qu’une leucémie aiguë lymphoblastique. Le risque de syndrome de lyse spontanée ou lors de l’initiation du traitement est majeur.