Tremblement essentiel | La Revue du Praticien
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Tremblement essentiel
Bertrand Degos le 11-07-18

Neurologie. Le tremblement est le mouvement anormal involontaire le plus courant et l'un des motifs de consultation les plus fréquents en neurologie. Le diagnostic étant clinique et de nombreuses causes de tremblements existant, il est indispensable de le caractériser par un interrogatoire et un examen clinique minutieux.

Le tremblement est un mouvement involontaire en rapport avec une activité rythmique, responsable d'une oscillation régulière d'une partie du corps autour d'un point d'équilibre.
Trois éléments permettent de décrire un tremblement : son mode d'activation (repos, posture/attitude, intention), sa fréquence, et sa topographie (membres supérieurs, inférieurs, tronc, chef, voix). Récemment, de nouveaux critères ont été proposés en fonction des caractéristiques cliniques et étiologiques.

Un diagnostic clinique
Le tremblement essentiel est la cause la plus fréquente de tremblement. Il affecte environ 1 % de la population mondiale et 5 % des personnes de plus de 60 ans. En France, on estime qu'il y a environ 500 000 à 600 000 personnes atteintes de tremblement essentiel.
Trente à 70 % des patients ont une histoire familiale et plus de 80 % des sujets débutant leur tremblement essentiel avant 40 ans ont un parent du premier degré affecté. Le mode de transmission est de type autosomique dominant à pénétrance variable. Récemment, des gènes candidats ont été identifiés dans des familles à tremblement essentiel. La diversité des phénotypes et des génotypes laisse à penser qu'il y aurait en fait plusieurs types de tremblement essentiel. La physiopathologie du tremblement essentiel reste mal connue mais de nombreux arguments (génétique, imagerie fonctionnelle, stimulation magnétique transcrânienne et réponse thérapeutique à la stimulation du noyau ventral intermédiaire du thalamus) suggèrent la mise en jeu de voies cérébello-thalamo-corticales anormalement actives ainsi qu'une réduction du contrôle inhibiteur GABAergique…