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Gammapathies monoclonales : les 10 messages clés
Richard Delarue le 10-10-18

1. Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée sont des états précancéreux. Elles sont très fréquentes (5 % des personnes de 70 ans), et le risque d'évolution est d'environ 1 % par an.
2. Qui explorer pour une gammapathie monoclonale de signification indéterminée ? Le risque d'évolution, et donc la nécessité ou non d'explorations médullaire et osseuse, dépendent de l'isotype, du taux de l'immunoglobuline monoclonale et éventuellement du rapport kappa/lambda évalué par le dosage des chaînes légères sériques libres, s'il est réalisé.
3. Le myélome est une maladie encore incurable, même si les progrès thérapeutiques permettent d'espérer pour un patient une durée médiane de survie de 6 à 10 ans.
4. Les critères de traitement d'un myélome sont définis par le critère CRAB : hyperCalcémie, atteinte Rénale, Anémie, maladie osseuse (Bone).
5. Les principes du traitement de première ligne dépendent de la possibilité d'une intensification thérapeutique (autogreffe) : âge inférieur à 65-70 ans, pas de comorbidité. Dans ce cas, la séquence est : induction, intensification, consolidation et éventuellement traitement d'entretien.
6. Les principales classes thérapeutiques utilisées : inhibiteurs du protéasome, médicaments immunomodulateurs (IMID), corticoïdes, anticorps monoclonaux (anti-CD38).
7. Le traitement du myélome est aussi le traitement des complications : hypercalcémie, infection, insuffisance rénale.
8. Il peut exister des manifestations associées à la présence de l'immunoglobuline monoclonale sans que celle-ci pose un problème "tumoral" : ce sont les gammapathies monoclonales de signification clinique. Les présentations physiopathologiques (dont l'amylose AL) et cliniques (surtout rein, nerfs…) sont multiples. Il faut cependant garder à l'esprit que les associations fortuites restent les plus fréquentes.
9. La maladie de Waldenström est une hémopathie lymphoplasmocytaire définie par la présence d'une infiltration médullaire associée à la présence d'une immunoglobuline de type M (IgM) monoclonale…