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oxygène
Démence à corps de Lewy
Marc Verny le 20-09-18

Neurologie. Elle est la deuxième cause de démence d'origine neurodégénérative, mais son diagnostic est souvent non fait, confondu avec celui de maladie d'Alzheimer. Les hallucinations visuelles sont assez évocatrices.

Qu'est-ce que la démence à corps de Lewy ?
La démence à corps de Lewy est la deuxième cause de troubles neurocognitifs majeurs (nouveau terme pour désigner une démence) d'origine neurodégénérative après la maladie d'Alzheimer. Elle n'a été individualisée que dans les années 1990 avec les premiers cas décrits dans les années 1960. Son nom vient des lésions intraneuronales observées dans les neurones de certaines régions corticales : les corps de Lewy. Auparavant, ces lésions étaient connues pour exister dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral (dont la substance noire) au cours de la maladie de Parkinson ; les corps de Lewy étaient jusque-là considérés comme les marqueurs neuropathologiques pathognomoniques de cette maladie. Dans la démence à corps de Lewy, à côté des corps de Lewy corticaux, on en observe aussi très fréquemment dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral. À l'inverse, des corps de Lewy corticaux sont présents dans les maladies de Parkinson évoluées qui s'accompagnent de troubles neurocognitifs majeurs dans plus de 80 % des cas. On comprend donc que ces deux entités partagent largement certaines manifestations cliniques, mais avec une chronologie habituellement inverse ! La progression de la maladie se fait de manière lente, inexorable, par une extension des lésions. La progression est assez variable sans que l'on puisse déterminer pour quels patients l'évolution sera plus rapidement défavorable.

Quels sont ses principaux symptômes et signes ?
Selon les critères de diagnostic de McKeith de 2017, l'élément central est l'existence de troubles neurocognitifs majeurs qui sont précédés pendant plusieurs années par des troubles neurocognitifs légers. Les troubles neurocognitifs majeurs dans leur profil le plus caractéristique consistent en…